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Menino de 3 anos é o 1° a testar terapia genética para síndrome rara
Uma técnica de terapia genética desenvolvida ao longo de uma década por pesquisadores da Universidade de Manchester, no Reino Unido, começa a mostrar resultados promissores para a síndrome de Hunter. O primeiro paciente a passar pelo procedimento é Oliver Chu, de 3 anos, tratado no início do ano no Royal Manchester Children’s Hospital.
Síndrome de Hunter
- A síndrome de Hunter, também chamada de mucopolissacaridose tipo II, é uma doença hereditária grave.
- A condição impede que o organismo produza uma enzima essencial para a quebra de moléculas complexas de açúcar.
- Sem essa enzima, essas substâncias se acumulam em tecidos e órgãos, provocando rigidez articular, perda auditiva, alterações respiratórias e cardíacas e um comprometimento cognitivo que avança com o tempo.
- Ela afeta principalmente meninos e provoca danos progressivos em órgãos e no cérebro.
- A expectativa de vida costuma ficar entre 10 e 20 anos.
O único tratamento disponível atualmente é o Elaprase, uma reposição enzimática semanal que dura horas e precisa ser mantida por toda a vida. O medicamento melhora a função de órgãos e a mobilidade, mas não evita a deterioração cognitiva, uma das partes mais devastadoras da doença.
Novo tratamento
A equipe de Manchester testa uma forma de editar o gene defeituoso diretamente nas células-tronco da criança. As células são retiradas do paciente, corrigidas em laboratório e devolvidas ao organismo. Com o gene reparado, as células passam a produzir grandes quantidades da enzima ausente e conseguem chegar até o cérebro.
Segundo o professor Rob Wynn, um dos líderes clínicos do estudo e especialista em transplante pediátrico de medula, essa estratégia representa uma evolução importante em relação aos transplantes tradicionais.
Em comunicado, ele explica que procedimentos anteriores dependiam de doadores e ofereciam apenas a quantidade de enzimas presente no sangue do próprio doador. A terapia genética, por outro lado, utiliza células da própria criança e permite níveis muito mais altos da enzima necessária.
Primeiros resultados em Oliver
Oliver recebeu o tratamento experimental em fevereiro. Após a cirurgia, passou por um período de recuperação e já não precisa das infusões semanais de Elaprase.
Exames mostram que o corpo do menino produz níveis elevados da enzima que antes era praticamente inexistente, um sinal considerado extremamente promissor pela equipe científica.
O professor Simon Jones, que acompanha crianças com doenças metabólicas hereditárias há mais de 20 anos, afirma que raramente vê avanços tão significativos na área. Ele acredita que a técnica pode beneficiar outras doenças genéticas com mecanismos parecidos, oferecendo uma perspectiva diferente para famílias que convivem com condições raras e progressivas.
A experiência de Oliver também foi marcada por decisões difíceis. A família vive na Califórnia, nos Estados Unidos, e precisou se dividir para que o menino pudesse participar do estudo no Reino Unido.
O irmão mais velho, Skyler, de 5 anos, também tem a síndrome, mas não pôde fazer o mesmo tratamento por já estar em um estágio mais avançado da doença. Ele participa de outro estudo nos Estados Unidos.
Segundo os pais, Ricky e Jingru, a decisão de atravessar o oceano foi motivada pela esperança de interromper a evolução da doença enquanto ainda havia tempo.
Eles contam ter visto mudanças importantes no desenvolvimento físico e cognitivo do filho desde o transplante e acreditam que o procedimento oferece a ele a chance de ter uma vida mais próxima do normal.
Próximos passos da pesquisa
Ollie é o primeiro de cinco jovens pacientes que participarão do estudo clínico. A pesquisa é financiada pela Universidade de Manchester e pela organização de pesquisa médica LifeArc, com apoio de centros especializados no Reino Unido.
As células modificadas passam por etapas de manipulação genética em laboratórios dedicados, incluindo unidades da Universidade de Edimburgo e do Great Ormond Street Hospital.
Um dos responsáveis pelo desenvolvimento da técnica, o professor Brian Bigger, explica que a terapia inclui uma pequena modificação adicional na enzima produzida pelas células corrigidas.
Essa mudança ajuda a enzima a atravessar a barreira hematoencefálica, alcançando o cérebro com mais eficácia e atacando o acúmulo de açúcares que causa o prejuízo cognitivo nas crianças com a forma mais grave da síndrome de Hunter.
O pesquisador acredita que, se os próximos pacientes responderem tão bem quanto Oliver, a terapia poderá se tornar uma alternativa real para crianças diagnosticadas precocemente.
Fonte: Metrópoles
A Secretaria Municipal de Meio Ambiente (Sema) participou nesta terça-feira (21) de uma operação integrada de fiscalização voltada a estabelecimentos comerciais suspeitos de receptação de materiais furtados do patrimônio público em Porto Velho.
A ação foi realizada em parceria com a Polícia Civil, Empresa Municipal de Desenvolvimento Urbano (Emdur), Secretaria Municipal de Infraestrutura (Seinfra), Secretaria Municipal de Economia (Semec), Energisa e a Caerd. O trabalho integrado entre os órgãos participantes permitiu uma vistoria abrangente e coordenada, garantindo maior eficiência nas ações e mais segurança durante todas as diligências realizadas.
Cerca de 14 estabelecimentos, previamente monitorados pela Polícia Civil e identificados como potenciais pontos de receptação de materiais furtados e ilícitos, foram abordados durante a operação. Considerados estratégicos tanto para o combate ao crime quanto para a regularização ambiental das atividades econômicas na capital, esses comércios receberam a visita das equipes de fiscalização.
A atuação da Sema foi essencial para assegurar que esses estabelecimentos estejam em conformidade com a legislação ambiental. Durante as vistorias, as equipes da secretaria verificaram a existência e a validade do licenciamento ambiental, orientaram os responsáveis sobre a destinação adequada de materiais com capacidade de causar poluição, como óleos, baterias e resíduos industriais, e, se constatadas infrações, aplicaram as sanções administrativas cabíveis, garantindo assim o cumprimento da legislação vigente.
O prefeito Léo Moraes destacou que a integração entre os órgãos públicos fortalece o combate às irregularidades e garante mais segurança para a população.
“Nossa gestão trabalha de forma integrada para proteger o patrimônio público, preservar o meio ambiente e assegurar que as atividades econômicas sejam desenvolvidas dentro da legalidade. Esse trabalho conjunto demonstra que Porto Velho está fortalecendo a fiscalização e combatendo práticas que prejudicam a cidade e a população”.
O secretário municipal de Meio Ambiente, Arthur Borin, destacou a importância da fiscalização ambiental como ferramenta de proteção ao meio ambiente e à sociedade.
“Nosso trabalho vai muito além da aplicação da lei. Estamos nas ruas para orientar, fiscalizar e cobrar que os estabelecimentos que lidam com materiais poluentes atuem de forma correta e responsável. Quando um ferro-velho ou sucateiro opera sem licenciamento ou descarta resíduos de maneira inadequada, o meio ambiente e a saúde pública são os principais afetados. Essa operação integrada foi essencial para unir a regularização ambiental ao combate ao crime, protegendo nossa cidade e nossos recursos naturais.”
A Sema reafirma seu compromisso com uma fiscalização ambiental rigorosa e com o desenvolvimento sustentável de Porto Velho, integrando a proteção do meio ambiente às estratégias de combate à criminalidade e de ordenamento do comércio local.
Fonte: Secretaria Municipal de Comunicação (Secom)
Motoristas que utilizam a BR-364 em Rondônia devem ficar atentos às alterações no tráfego ao longo desta semana. A concessionária Nova 364 iniciou um novo cronograma de manutenção na rodovia, com serviços previstos até o próximo sábado (25), em diversos municípios do estado.
As equipes estarão distribuídas entre Porto Velho e Vilhena, realizando intervenções em trechos que passam por Candeias do Jamari, Itapuã do Oeste, Ariquemes, Jaru, Ouro Preto do Oeste, Ji-Paraná, incluindo o Anel Viário, Presidente Médici, Cacoal, Pimenta Bueno e Vilhena.
Entre os serviços programados estão recuperação do pavimento, operações de tapa-buracos, fresagem, recomposição asfáltica, aplicação de microrrevestimento, reparos estruturais, manutenção da drenagem, implantação e revitalização da sinalização, além da instalação de dispositivos voltados à segurança viária.
Também fazem parte do cronograma ações de limpeza das margens da rodovia, manejo da vegetação e conservação da faixa de domínio, medidas que contribuem para melhorar as condições de tráfego e preservar a infraestrutura da BR-364.
Durante a execução das obras, alguns trechos funcionarão no sistema Pare e Siga, exigindo atenção redobrada dos condutores. A operação será adotada em pontos localizados nos municípios de Porto Velho, Candeias do Jamari, Itapuã do Oeste, Ariquemes, Jaru, Ouro Preto do Oeste, Ji-Paraná, Presidente Médici, Cacoal, Pimenta Bueno e Vilhena.
As frentes de trabalho devem atuar, em sua maioria, entre 7h e 18h, podendo haver alterações conforme as condições climáticas. A concessionária orienta os motoristas a reduzirem a velocidade, respeitarem a sinalização provisória e seguirem as orientações das equipes responsáveis pelas intervenções para garantir a segurança durante a passagem pelos trechos em manutenção.
Reconhecer quem faz a diferença todos os dias no serviço público é também uma forma de cuidar da cidade. Com esse propósito, a Prefeitura de Porto Velho, por meio da Secretaria Municipal de Administração (Semad), publicou o Edital de Chamamento Público nº 01/2026 para credenciamento de pessoas físicas e jurídicas interessadas em patrocinar os concursos “Prêmio Servidor de Valor – Concurso de Boas Práticas dos Servidores Municipais de Porto Velho” e “Prêmio Inova Estágio PVH – Concurso de Boas Práticas de Estágio na Prefeitura de Porto Velho”.
A iniciativa integra a política permanente de valorização das pessoas desenvolvida pela atual gestão e busca incentivar projetos, ideias e soluções que contribuam para a melhoria dos serviços prestados à população. A proposta também fortalece a cultura da inovação dentro da administração municipal, estimulando servidores e estagiários a desenvolverem práticas cada vez mais eficientes e criativas.
Um dos principais diferenciais do edital é que toda a premiação será viabilizada por meio de parcerias com a iniciativa privada, sem gerar despesas diretas para o Município. Empresas e pessoas físicas poderão contribuir com recursos financeiros, brindes, troféus, medalhas, cursos de capacitação, serviços voltados à saúde, bem-estar, lazer, cultura e desenvolvimento profissional, entre outras formas de apoio previstas no edital.
Ao mesmo tempo, os patrocinadores terão suas marcas divulgadas durante a realização dos concursos, sempre respeitando os princípios da legalidade, da impessoalidade e do interesse público.
Para o prefeito Léo Moraes, a iniciativa demonstra que é possível inovar na gestão pública por meio da cooperação entre o poder público e a sociedade. “Quando reconhecemos o talento e a dedicação dos nossos servidores e estagiários, incentivamos novas ideias, fortalecemos o compromisso com a inovação e mostramos que é possível fazer mais com responsabilidade, criatividade e boas parcerias. Esse edital é um convite para que o setor privado caminhe ao lado da Prefeitura de Porto Velho”.
Transparência
O edital reforça o compromisso da administração municipal com a responsabilidade fiscal. O documento estabelece que os termos de patrocínio não gerarão qualquer ônus financeiro para os cofres públicos, permitindo que as ações de valorização sejam fortalecidas por meio de mecanismos legais de cooperação.
Todo o processo foi estruturado com base na Lei Federal nº 13.019/2014, na Lei Municipal nº 2.523/2018 e no Decreto Municipal nº 15.353/2018, garantindo segurança jurídica e igualdade de oportunidades para todos os interessados em participar do chamamento público.
A seleção dos patrocinadores será conduzida por uma comissão designada pela Semad, que avaliará critérios objetivos de habilitação, capacidade técnica e experiência, assegurando lisura em todas as etapas do processo.
Com o lançamento do edital, a Prefeitura reafirma seu compromisso em investir nas pessoas que constroem diariamente o serviço público municipal, demonstrando que parcerias responsáveis e transparentes podem ampliar ações de valorização profissional, incentivar soluções inovadoras e gerar benefícios diretos para toda a população de Porto Velho.
Fonte: Secretaria Municipal de Comunicação (Secom)
